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       膈,為向上膨隆呈穹隆形的扁薄闊肌,位于胸腹腔之間,成為胸腔的底和腹腔的頂。膈肌不完整或缺損常見于后方膈肌腳部。與骨骼肌的狀態(tài)或肥胖癥無關。但膈肌缺損與肺氣腫密切相關。

       在老年個體中更為常見,在70~80歲的病人中約占56%。這似乎與骨骼肌的狀態(tài)或肥胖癥無關。但膈肌缺損與肺氣腫密切相關。還與下列因素有關:①胸腹腔內的壓力差異和腹內臟器的活動度;各種引起腹內壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內臟器經膈肌缺損和薄弱部進入胸內。②隨著年齡增長,膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛,使食管裂孔擴大,賁站或胃體可以經過擴大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一,可按有無疝囊分真疝與假疝,但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝,后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一,主要決定于疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度,但大致可以分為兩大類:

       一、腹腔內臟器疝入胸內而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸,這由于賁門機制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍,嚴重時甚至可出現嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產生惡心嘔吐和腹脹,嚴重時發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現嘔血、便血、腹痛和腹脹,甚至臟器壞死、穿孔呈現休克狀態(tài)。

       二、胸內臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內患側肺受壓和心臟被推向對側,輕者病人話說胸悶、氣急,重者可出現呼吸困難、心率加快和紫紺。 

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  膈肌缺損有三種類型。一型表現為局限性的厚度減小,但尚保持膈肌的連續(xù)性。二型表現為肌纖維束分離,呈平行的層狀。三型表現為膈肌缺如,膈肌的連續(xù)性喪失。腹內脂肪的疝出是三型缺損的特征。
  1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難,可根據胸腹部口部位,子彈或刀刺傷進入體內的部位和方向,彈道入口與出口的情況,大致可判斷體內所經過的解剖途徑,并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查,對于疝入胸腔內的腸曲極易辨認,膈下游離氣體的存在,提示腹內臟器穿孔,但由于胸內積液和積氣,有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內胃腸的存在。 
  2.先天性膈疝按疝入胸內的不同臟器,胸部叩診可呈濁音或鼓音,患側呼吸音減弱或消失,有時胸部可聽到腸鳴音,心臟和氣管向對側移位,腹部平坦柔軟,嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側胸部充氣的胃泡和腸曲,肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。

       1.疝入的腹腔臟器嵌頓 可出現消化道癥狀或急性腸梗阻癥狀。若嵌頓腸管發(fā)生絞窄壞死,可出現胸腹腔感染或中毒性休克表現。  

       2.呼吸道感染或肺炎 一些病兒常因肺臟受壓、通氣障礙而發(fā)生呼吸道感染或肺炎,表現為咳嗽氣喘或發(fā)熱等,偶有呼吸困難。發(fā)熱可加重酸血癥和低氧血癥。

       Caskey等推斷無癥狀的膈肌缺損是后天形成的,因為這種缺損在三四十歲的病人中并不存在,之后其數目及嚴重程度逐漸增加,而在七八十歲的病人中竟占到56%。有趣的是,84%的肺氣腫病人被證明有膈肌缺損。肺氣腫的預防:1.首先要預防和控制支氣管感染,不吸煙或戒煙。2.注意保暖,增強體質,避免感冒。若有咳嗽、咳痰應立即就醫(yī)。3.改善環(huán)境衛(wèi)生、做好個人勞動保護、消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響。4.做呼吸體操。早上做深呼吸運動,鍛煉腰式呼吸,或做以肋間肌運動為主的胸式呼吸。

        手術修補是搶救和治療本病的惟一手段,以急診手術還納腹腔臟器、修補膈肌缺損、改善呼吸功能并降低肺動脈高壓,提高胸腹裂孔疝病兒治愈率。

        手術方法有經胸和經腹修補術2種:

        經腹入路手術

        損傷小,適應于新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺,又常合并有消化道畸形如腸旋轉不良等,可以一并解除。患兒仰臥位,采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口進腹腔后首先將疝于胸腔臟器還納回腹腔,若還納困難,可將疝環(huán)向中心腱方向剪開一段,使疝內容物很容易還納回腹腔。然后檢查膈肌缺損的大小,若膈肌缺損處暴露不清楚時,可將腸管用鹽水紗布包好置于腹腔外,解剖肝臟的左三角韌帶,使左半肝拉向右側以利于膈肌缺損的暴露,予以縫合。

        經胸入路手術

        適應于年齡較大的小兒。患側肺受壓時間長,常常引起肺內反復感染并與疝入胸腔臟器粘連,甚至因粘連形成封閉胸;右側疝,還可出現肝臟嵌閉疝環(huán)等。此種情況若經腹手術很難處理胸腔內的病變況且年長兒腹腔相對深,經腹縫合膈肌缺損就顯得困難,故經胸手術較好。

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