我國系統性紅斑狼瘡（SLE）患病率約為30~70/10萬，據此估算，我國現有SLE患者100萬，總數位居全球第一，發病率位居第二。發病對象以育齡期女性為主，男女患病比例為1：11.9，平均發病年齡為30.7歲，診斷時的平均年齡為31.6歲，平均診斷延遲10.8個月。此外，我國SLE致死率和致殘率較高，給患者及其家庭造成一定的經濟和心理負擔。

紅斑狼瘡（lupus erythematosus，LE）是一種由自身免疫異常所導致的慢性、反復遷延的自身免疫病。本病為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（簡稱CLE）；另一端為系統性紅斑狼瘡（簡稱SLE）。

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及多系統、多器官并有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷，臨床上可出現各個系統和臟器損傷的表現，如皮膚、關節，漿膜、心臟、腎臟，中樞神經系統、血液系統等等。

系統性紅斑狼瘡是世界公認的難治病，雖然激素治療能暫時使癥狀緩解，但長期應用易誘發感染并產生諸多副作用。

（1）遺傳因素

經大量研究表明，系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發病聚集性。當家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡，則其他成員的發病率增加；

（2）雌激素作用

系統性紅斑狼瘡好發于中青年女性，育齡期女性的發病率比同齡男性高9~13倍，但青春期前和絕經期后女性患病率低，僅略高于男性。正值育齡期的中青年女性，體內雌激素水平遠高于一般人群。通過大量的研究證實，雌激素對系統性紅斑狼瘡的發病起著重要的作用，它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成；

（3）誘發因素

在日常生活中，應盡量避免紫外線的強直射，并且也盡量少使用劣質的化妝品及對皮膚有過敏性的東西，同時還要避免使用青霉素類藥物。要避免長時間從事重體力勞動和劇烈運動，做到勞逸結合；

（4）化學因素

長期從事氯乙烯、石棉、有機磷農藥以及與矽生產有關的工人，其血液中可檢測到抗核抗體或免疫復合物，用硅酮聚合物注射或植入體內的人以及長期使用染發劑者，均有發生系統性紅斑狼瘡的可能性，因此，上述幾種因素均被認為是致系統性紅斑狼瘡的危險因素；

（5）感染因素

紅斑狼瘡發病與藥物有關可以分類兩種情況：一類是誘發系統性紅斑狼瘡癥狀的藥物，如青霉素、磺胺類、保太松和金制劑等。一類是促使系統性紅斑狼瘡發生或誘發狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯達嗪、異煙肼、普魯卡因酰胺等。

（6）生活行為因素

美國醫學研究團隊通過400多萬人長期隨訪中，發現抽煙、喝酒和肥胖是與系統性紅斑狼瘡明確相關的行為因素，三者在系統性紅斑狼瘡發病風險中的人群歸因危險度百分比為43.4%。換言之，每100例系統性紅斑狼瘡中有約43例可歸因于抽煙、喝酒和肥胖。

系統性紅斑狼瘡早診斷

系統性紅斑狼瘡最喜歡年輕女性，從青春期少女到絕經前女性，都是高發人群。當然，也有很少一部分男性患者，且病情往往較重。一般以面部紅斑、關節痛、脫發、口腔潰瘍等常見癥狀起病的較多，也有些重型狼瘡會以高熱、大量蛋白尿、胸腔積液、血小板及白細胞紅細胞大幅度減少等嚴重癥狀起病。

（1）皮膚、黏膜表現：

鼻梁和面頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE的特征性改變。其他皮膚損害還有變光敏感、脫發、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、雷諾現象等；

（2）全身癥狀：

發熱、疲乏是SLE常見的表現，發熱以長期低熱較為多見，既可為首發癥狀，也可為伴發癥狀；

（3）狼瘡腎炎（LN）：

狼瘡性腎炎（LN）是SLE最常見的嚴重并發癥之一，且50%～70%的SLE患者病程中會出現臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學改變。患者主要表現為腎炎或腎病綜合征，如血尿、少尿、尿液渾濁、血壓升高、眼瞼水腫、全身水腫等；

（4）神經精神狼瘡（NPSLE狼瘡腦病）：

SLE常見且最嚴重的并發癥之一，在SLE起病的最初5年，NPSLE的發病率較高；

SLE累及中樞神經系統，出現神經精神癥狀（如偏頭痛、性格改變、記憶力減退、嘔吐、昏迷或癲癇持續狀態等），則稱為NPSLE。研究表明，NPSLE是SLE患者的主要死因之一，約19％的SLE患者死于NPSLE；

（5）血液系統表現：

血細胞減少是SLE最常見的臨床表現之一，可發生于SLE病程中，也可作為SLE首發和唯一表現。

常見貧血，患者可有面色蒼白、頭暈乏力、注意力難以集中等表現。部分患者可伴有淋巴結腫大；

（6）心血管表現：

70%的患者有心臟病變，心包炎最多見。患者可表現為胸痛、心悸、呼吸困難、煩躁等癥狀；

（7）肺動脈高壓（PAH）

SLE重要的心血管并發癥及死亡原因之一，輕度PAH患者可表現為疲勞、活動后氣喘等，重度PAH患者可出現呼吸困難、心力衰竭等癥狀；

（8）消化系統表現：

約50%病例有消化道癥狀，常見食欲減退、吞咽困難、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等。其中部分病人以上述癥狀為首發；

（9）感染：

感染是SLE的重要并發癥，也是導致SLE患者死亡的主要原因。SLE是一種自身免疫性疾病，患者需長期應用激素及免疫抑制劑治療，導致免疫力下降。因此，與健康人群相比，SLE患者更容易并發感染，而感染對于患者的生活質量和生存率都有很大影響，嚴重的感染甚至會導致患者死亡。

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