神經內分泌腫瘤是起源于神經內分泌細胞的腫瘤，這類細胞遍布全身各處，并且可以產生多種激素。因此神經內分泌腫瘤可以發生在體內任何部位，但最常見于胃、腸、胰腺等消化系統器官以及肺、喉、胸腺、腎上腺、卵巢、皮膚、前列腺等部位。是高度異質、非常復雜的一大類腫瘤。

之前一直被認為是比較罕見的疾病，但近幾十年來，其發病率在全球呈逐漸升高的趨勢，特別是最近一些年更是明顯上升。數據顯示，神經內分泌腫瘤發病率在過去30年的上升幅度高達500%（5倍），約為5.25／10萬。據全國腫瘤登記辦公室的一項最新研究，基于中國人群的癌癥監測點數據，神經內分泌腫瘤在中國人群的發病率達到每10萬人4.1例，5年生存率50%左右，這是中國第一次有了關于神經內分泌腫瘤的比較全面、可信的全國性數據。神經內分泌腫瘤越來越多見，曾經罕見的疾病不再“罕見”，需要引起高度重視。

神經內分泌腫瘤的臨床特點、治療和預后均與普通癌癥不一樣，漏診/誤診率很高，有美國的統計數據顯示，神經內分泌腫瘤患者從最早出現癥狀到最后確診，平均延誤時間五年到七年。

神經內分泌腫瘤不一定是癌癥。神經內分泌腫瘤是來源于神經內分泌細胞的腫瘤,分為良性的神經內分泌瘤和惡性的神經內分泌癌，,只有惡性的神經內分泌腫瘤才是癌癥。

【神經內分泌瘤】依據增殖活性，進一步分級為G1、G2、G3。一般來說，分級為G1及G2的腫瘤惡性程度較低，也稱為類癌，G3的惡性程度較高。而【神經內分泌癌】是惡性程度很高的惡性腫瘤，通常預后非常差。

具體以胃腸胰神經內分泌腫瘤病理分類如下：

（1）神經內分泌瘤（NET） 是高分化神經內分泌腫瘤，分級為G1（低級別，核分裂象數1/10高倍視野或Ki～67指數≤2%）和G2中級別，核分裂象數2～20/10高倍視野或Ki-67指數3%～20%）；

（2）神經內分泌癌（NEC） 是低分化高度惡性腫瘤，分級為G3（高級別，核分裂象數>20/10高倍視野或Ki-67指數>20%）。

（3）混合性腺神經內分泌癌（MANEC） 是一種特殊類型的神經內分泌癌，形態學上包括腺癌和神經內分泌癌兩種成分，兩種成分的任何一種至少占30%。

對于神經內分泌腫瘤的確切病因，目前尚不清楚。這類腫瘤大部分是散發的，發病沒有性別上的差異，病人年齡跨度很大，有七十多歲發病的老人，也有十多歲的少年。但有一小部分神經內分泌腫瘤與遺傳因素有關，例如多發性內分泌腺瘤。

1. 腫瘤標志物檢查

神經內分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標志物，叫做嗜鉻素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有價值的神經內分泌腫瘤的通用標志物。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經內分泌腫瘤，或者跟蹤患者的治療反應，甚至評估患者的預后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%～95%之間。

除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標志物，功能性神經內分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷，例如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平，胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。

2. 影像學檢查

各種影像學檢查，包括內鏡、超聲內鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是對神經內分泌腫瘤進行定位診斷的重要手段。

神經內分泌腫瘤分為良性和惡性，其中良性腫瘤對壽命無影響；惡性神經內分泌可活幾個月到幾年，具體生存周期與病人的病理類型有關。

1. 神經內分泌小細胞癌，由于惡性程度高，一般如肺小細胞肺癌患者，其生存周期較短，可在1-2個月內轉移擴散，大多數患者生存周期為3-6個月，部分患者生存周期可達3年以上；

2. 大細胞神經內分泌癌，惡性程度低于小細胞神經內分泌癌，處于中等水平，但生存率和治愈率不高。患者通常可以存活2-5年，體質好的年輕人存活周期相對較長；

3. 如果是神經內分泌瘤，例如類癌，其惡性程度較低，患者生存期較長期，5年生存率可達90%，甚至能夠長期存活。

神經內分泌腫瘤強調多學科綜合診療，主要的治療手段是手術，既包括內鏡下手術，也包括外科根治性手術。針對神經內分泌腫瘤引起的肝轉移，可以采取各種各樣的介入手術，比如消融、血管栓塞、放射性粒子植入。

如果是晚期不可切除的神經內分泌腫瘤，僅僅就藥物治療而言，可以分為生物治療藥物、靶向治療藥物、化療藥物、激素阻斷劑以及生長抑素受體。必要時可以采取同位素治療，也稱為PRRT治療。

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